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La mucoviscidose est en effet une maladie génétique transmise
conjointement par le père et par la mère qui sont "porteurs
sains" (les mucos connaissant généralement des problèmes de
fertilité) d'une mutation sur un gène d'un chromosome, d'une
"erreur de codage des protéines" en gros.
Le mucus est un liquide organique qui tapisse les muqueuses les
protégeant ainsi des bactéries ou autres. Dans le cas de la
muco, le mucus est trop visqueux (mucus visqueux = muco
viscidose) et entraîne généralement les complications suivantes,
bien que chaque malade puisse présenter des symptômes différents
:
Problèmes au niveau pulmonaire : dégradation irréversible des
poumons.
Problèmes au niveau digestif : impossibilité d'assimiler
correctement les aliments.
Poumons :
"Nettoyage" bronchique par de la kiné en effet. Il s'agit
d'évacuer les glaires qui stagnent dans les voies respiratoires,
glaires parfois infectés par diverses bactéries inoffensives
pour les non mucos, bactéries qui avec le temps et les
infections chroniques finissent par devenir résistantes aux
antibiotiques. Les grands peuvent se drainer seuls parfois, mais
l'aide d'un kiné chez les adultes est toujours utile.
Parfois certains malades nécessitent de l'O2 (oxygène)
Les antibiotiques se donnent à plus fortes doses pendant plus de
temps que pour des patients autres sous formes diverses :
Classiques (à la cuiller comme vous tous)
En aérosol.
En intraveineuse (à l'hôpital ou à la maison) pendant plusieurs
jours.
En chambre implantable (quand les veines ne suivent plus ou pour
le confort du malade) : une "boite" est implantée dans le corps
et reliée à une grosse veine du coeur. Les antibiotiques sont
diffusés directement dans cette grosse veine via cette "boite".
Les antibiotiques sont diffusés via une pompe qui envoie le
médicament pendant plusieurs heures, et ce pendant plusieurs
jours.
Digestion :
Le pancréas ne peut plus remplir sont rôle, ses canaux sont
bouchés. Il faut prendre des enzymes digestives pour assimiler
les graisses et autres nutriments, vitamines, oligo-éléments,
c'est un traitement purement symptomatique : enzymes,
compléments nutritionnels. Parfois, certains malades nécessitent
une alimentation nocturne, par machine et par sonde dans
l'estomac.
la maladie peut ensuite, avec le temps, induire d'autres
problèmes sur d'autres organes comme le foie ou le pancréas par
exemple, ou encore causer du diabète, insulino-dépendant ou non,
le diabète pouvant à son tour causer d'autres maux.
Aujourd'hui, les mucos les plus âgés sont bien souvent greffés
(2 poumons, foie, bloc coeur-poumons) ou en attente de greffe.
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